45歲的患者張先生（化名），因 “反復(fù)胸悶、活動(dòng)后氣短 6 個(gè)月”入院就診。該患者在外院曾被診斷為 “心力衰竭”，但病因未明確，為求進(jìn)一步診治轉(zhuǎn)至我院。

入院后，患者接受超聲心動(dòng)圖檢查，結(jié)果顯示左心室心肌呈典型 “海綿樣” 改變，可見(jiàn)多發(fā)、粗大的肌小梁和深陷的隱窩，非致密化心肌層與致密化心肌層比值（NC/C）>2.3，完全符合左心室心肌致密化不全（LVNC）的超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)。

為進(jìn)一步明確心肌病變范圍和評(píng)估纖維化情況，患者接受了心臟增強(qiáng)核磁共振（CMR）檢查。CMR 結(jié)果清晰顯示左心室心肌非致密化改變，并可見(jiàn)典型的 “雙層心肌” 結(jié)構(gòu)（致密化層變薄，非致密化層增厚），延遲強(qiáng)化（LGE）未見(jiàn)明顯心肌纖維化，與超聲心動(dòng)圖結(jié)果高度一致，最終確診為 LVNC。

結(jié)合患者癥狀及影像學(xué)檢查結(jié)果，臨床診斷為：左心室心肌致密化不全（LVNC），心力衰竭（NYHA I-II 級(jí)），治療上予以抗心衰標(biāo)準(zhǔn)化治療，如使用 B 受體阻滯劑、ACEI/ARNI、利尿劑等藥物，同時(shí)考慮進(jìn)行抗凝治療，以預(yù)防心腔內(nèi)血栓形成。此外，建議患者定期隨訪，監(jiān)測(cè)心功能及心律失常情況。LVNC 的診斷挑戰(zhàn)

LVNC 是一種較為罕見(jiàn)的心肌病，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，很容易被誤診為擴(kuò)張型心肌病或肥厚型心肌病。本例患者在外院曾僅被診斷為 “心力衰竭”，未能明確病因，這充分凸顯了 LVNC 診斷的復(fù)雜性。

LVNC 的常見(jiàn)癥狀

1、無(wú)癥狀：部分患者僅通過(guò)影像學(xué)檢查偶然發(fā)現(xiàn)患病。2、心力衰竭：會(huì)出現(xiàn)呼吸困難、乏力、水腫等癥狀，這是由于心臟收縮或舒張功能下降導(dǎo)致的。3、心律失常：可能出現(xiàn)心悸、暈厥等情況，常見(jiàn)的心律失常類(lèi)型有室性心動(dòng)過(guò)速、房顫等。4、血栓栓塞：由于心腔內(nèi)血流淤滯，患者發(fā)生卒中或內(nèi)臟栓塞的風(fēng)險(xiǎn)會(huì)增加。

LVNC 的超聲表現(xiàn)

（1）特征性表現(xiàn)左心室壁明顯增厚，內(nèi)層心肌呈 “網(wǎng)狀” 疏松結(jié)構(gòu)，外層致密心肌變薄，血流灌注顯示隱窩內(nèi)血流緩慢，這種情況容易形成血栓。（2）診斷標(biāo)準(zhǔn)（Jenni 標(biāo)準(zhǔn)）收縮末期非致密化心肌層與致密層厚度比 > 2，可見(jiàn)深陷的肌小梁間隱窩與心室腔交通。

LVNC 患者的注意事項(xiàng)

1、限制劇烈運(yùn)動(dòng)：避免因劇烈運(yùn)動(dòng)加重心臟負(fù)荷。2、嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥：不可以自行調(diào)整抗凝或抗心衰藥物，以免影響治療效果或引發(fā)不良反應(yīng)。3、家族篩查：建議一級(jí)親屬進(jìn)行心臟超聲或基因檢測(cè)，以便早期發(fā)現(xiàn)潛在問(wèn)題。4、警惕緊急癥狀：如果出現(xiàn)胸痛、持續(xù)心悸、突發(fā)偏癱等癥狀，應(yīng)立即就醫(yī)。