痙攣性斜頸(spasmodictortiollis)是指頸部肌肉呈陣發(fā)性不自主收縮,使頭、頸部呈各種傾斜或旋轉(zhuǎn)姿勢(shì)。其發(fā)病率與性別和年齡相關(guān),女性的發(fā)病率通常是男性的1.5-1.9倍。發(fā)病的高峰年齡為50-60歲。
【臨床表現(xiàn)】
此病在活動(dòng)時(shí)或工作緊張時(shí)加重,睡眠時(shí)癥狀減輕或消失。癥狀經(jīng)常是突然出現(xiàn),表現(xiàn)為“頸部的牽拉或拖拉”或者是頭部的不隨意轉(zhuǎn)動(dòng)或急轉(zhuǎn)。非典型癥狀可導(dǎo)致誤診為“關(guān)節(jié)炎,頸神經(jīng)根病,精神性疾病,帕金森或顳下頜關(guān)節(jié)綜合征。
【診斷方法】
本病由癥狀診斷:表現(xiàn)為頭頸不正、頸部肌肉緊張、被迫偏斜、難以控制、有的患者可以矯正片刻但無(wú)法持久又恢復(fù)原狀,重者偏斜后無(wú)法矯正。再情緒緊張、勞累時(shí),癥狀加重。安靜和初醒時(shí)癥狀輕入睡后癥狀消失,影響患者正常工作學(xué)習(xí)和生活。
【痙攣性斜頸】根據(jù)癥狀分四型:
(1)旋轉(zhuǎn)型:頭繞身體縱軸向一側(cè)做痙攣性或陣攣性旋轉(zhuǎn)。根據(jù)頭與縱軸有無(wú)傾斜,可以分為三種亞型:水平旋轉(zhuǎn)、后仰旋轉(zhuǎn)和前屈旋轉(zhuǎn)。旋轉(zhuǎn)型是本病最常見的一種型別,其中以后仰型略為多見,水平型次之,前屈型較少。此外根據(jù)肌肉收縮的情況,又可分為痙攣和陣攣兩種。前者患者頭部持久強(qiáng)直地旋向一側(cè);后者則呈頻頻來(lái)回旋動(dòng)。
(2)后仰型:患者頭部痙攣性或陣攣性后仰,面部朝天。
(3)前屈型:患者頭部向胸前做痙攣性或陣攣性前屈。
(4)側(cè)攣型:患者頭部偏離縱軸向左或右側(cè)轉(zhuǎn),重癥患者的耳、顳部可與肩膀逼近或貼緊,并常伴同側(cè)肩膀上抬現(xiàn)象。
【輔助檢查:】
肌電圖顯示主要和次要痙攣的肌肉頸部波幅異常增高
CT可以顯示受累肌肉及肥大程度
【治療方法】
1.藥物治療包括多巴胺類藥、多巴胺受體促效劑、多巴胺受體阻滯劑、短時(shí)多巴胺排除劑、抗膽堿能制劑、GABA能藥等。肉毒素注射受累肌肉,有一定療效,但是不能根治。隨著藥物耐受,注射后療效縮短。
2.手術(shù)治療
(1)頸神經(jīng)前根、副神經(jīng)根切斷術(shù):又稱Foester-Dandy手術(shù)。在顯微鏡下切斷上側(cè)頸1-3神經(jīng)前根,并在椎動(dòng)脈平面切斷副神經(jīng)根。
(2)立體定向手術(shù):對(duì)旋轉(zhuǎn)或傾斜型則破壞其丘腦腹前核(VA)及其蒼白球和黑質(zhì)-丘腦傳入纖維,療效可達(dá)36%~73%。但手術(shù)可導(dǎo)致偏癱、失語(yǔ)、共濟(jì)失調(diào)等并發(fā)癥,目前已較少應(yīng)用。
(3)選擇型頸肌及神經(jīng)切斷術(shù):對(duì)旋轉(zhuǎn)型斜頸可僅切除同側(cè)的頭夾肌和對(duì)側(cè)的副神經(jīng);對(duì)后仰型斜頸,用手術(shù)切除左右部分斜方肌、頭夾肌、頭及頸半棘?。粚?duì)前屈型斜頸,可切斷雙側(cè)副神經(jīng);對(duì)側(cè)彎型斜頸,則做頭彎向側(cè)的頭夾肌、肩胛提肌,個(gè)別病人如有同側(cè)胸鎖乳突肌的痙攣,也可加做副神經(jīng)切斷術(shù)。
(4)選擇型周圍神經(jīng)切斷術(shù):此法主要切斷頸神經(jīng)根后支,切斷的范圍依據(jù)痙攣肌群多寡選擇。手術(shù)方法對(duì)旋轉(zhuǎn)型斜頸有一定療效。
(5)副神經(jīng)根顯微血管減壓術(shù):在手術(shù)顯微鏡下觀察雙側(cè)副神經(jīng)根周圍有無(wú)血管對(duì)其壓迫,通常壓迫神經(jīng)的血管是椎動(dòng)脈、小腦后下動(dòng)脈或脊髓后動(dòng)脈,在神經(jīng)與壓迫血管之間墊入Tefleon綿,使之隔開。
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