重癥肌無(wú)力(MG)是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無(wú)力和易疲勞，活動(dòng)后癥狀加重，經(jīng)休息后癥狀減輕?；疾÷蕿?7～150/100萬(wàn)，年發(fā)病率為4～11/100萬(wàn)。女性患病率大于男性，約3：2，各年齡段均有發(fā)病，兒童1～5歲居多。近年來(lái)越來(lái)越多的人患病，發(fā)病率逐年增高。但經(jīng)過(guò)有效的治療患者的病情都能得到很好的控制。近日我們又成功救治了一名重癥肌無(wú)力的34歲女性患者。

患者張XX，女，34歲，患者于入院前7天出現(xiàn)四肢無(wú)力、呼吸困難、視物雙影、口角歪斜，雙眼瞼下垂、吞咽困難，時(shí)有胸悶、心慌，在家口服溴吡斯的明治療，但無(wú)明顯好轉(zhuǎn)故來(lái)我院治療，門(mén)診以“重癥肌無(wú)力”收入我科治療。該患于10余年前患甲亢；于12年前在吉大二院診斷為重癥肌無(wú)力，先后多次治療。曾在5年前因胸腺增生，進(jìn)行手術(shù)治療。入院時(shí)查體：體溫36.5℃，脈搏97次/分，呼吸20次/分，血壓120/70mmHg，神志清楚，表情淡漠，說(shuō)話帶鼻音，語(yǔ)言流利，查體合作，計(jì)算力、記憶力、定向力、理解力、判斷力粗測(cè)正常，嗅覺(jué)正常,雙側(cè)額紋對(duì)稱，雙側(cè)瞳孔等大，直徑約3.0mm，對(duì)光反射靈敏，雙眼各向運(yùn)動(dòng)正常，無(wú)眼球震顫，眼底檢查：雙眼底無(wú)滲出及出血，A:V=1:3，雙側(cè)視乳頭無(wú)水腫，眼瞼疲勞試驗(yàn)陽(yáng)性，雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱，雙耳聽(tīng)力正常，WEBER實(shí)驗(yàn)居中，RINNE試驗(yàn)（+）。口角歪斜，伸舌居中，懸雍垂居中，雙側(cè)咽反射靈敏，雙側(cè)轉(zhuǎn)頸、聳肩無(wú)力，四肢肌力3級(jí)，肌張力減弱常，膝腱反射正常，四肢肢體自主活動(dòng)，雙側(cè)Babinski、Oppenhcim，Gordon、Chaddock征（-）。頸軟 ，雙側(cè)Kernig征、Brudzinski征（-），雙側(cè)肢體深、淺感覺(jué)未見(jiàn)異常，雙肺呼吸音清，心率97次/分，節(jié)律規(guī)整，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及雜音，腹平軟，無(wú)壓痛，肝脾肋下未觸及，雙下肢無(wú)浮腫。

在為患者討論治療方案時(shí)，因考慮到患者家庭經(jīng)濟(jì)因素，家屬希望可以選擇費(fèi)用合理的治療方案。然而患者的癥狀較重，且已累及呼吸肌、咽喉肌，痰液較多。隨時(shí)都有可能因呼吸肌麻痹而導(dǎo)致呼吸驟停，需呼吸機(jī)輔助呼吸，而且重癥肌無(wú)力危象的死亡率也較高，所需要的救治水平和難度也很高，其中血漿置換和靜點(diǎn)丙種球蛋白這種救治方法可以短期快速緩解癥狀，但費(fèi)用非常高，還有一種是選擇費(fèi)用較低的激素治療，但應(yīng)用激素前期，也有可能會(huì)出現(xiàn)呼吸衰竭而需要呼吸機(jī)輔助治療。在此情況下，于艷杰主任帶領(lǐng)科室人員在請(qǐng)示吉大一院劉群老師后為患者制定了合理的治療方案，爭(zhēng)取以最小的醫(yī)療花費(fèi)，搶救患者的生命，并最大程度恢復(fù)患者神經(jīng)肌肉功能。給予患者甲潑尼龍沖擊治療，但在這一治療過(guò)程中需警惕呼吸肌麻痹，警惕肌無(wú)力危象、膽堿能危象，經(jīng)過(guò)我們的努力，在激素治療3天后患者的癥狀逐漸改善，病情逐漸好轉(zhuǎn)，行走自如。現(xiàn)患者雖然還沒(méi)有出院，但患者的癥狀明顯好轉(zhuǎn)。家屬也很開(kāi)心。

重癥肌無(wú)力是一個(gè)復(fù)雜難治的神經(jīng)肌肉病，雖然治療手段和藥物較多，由于患者個(gè)體不同，針對(duì)疾病的階段不同，要選擇正確的治療方案，難度很高，尤其發(fā)生危象的患者，治療過(guò)程稍不慎或考慮不全面，一步治療或護(hù)理跟不上，均可能因呼吸衰竭、肺部感染等其他并發(fā)癥導(dǎo)致患者有生命危險(xiǎn)。我們神經(jīng)內(nèi)科在治療該患者的過(guò)程中，一切以患者為中心，選擇合適有效的治療方案，經(jīng)過(guò)醫(yī)大劉群老師的多次會(huì)診，以最優(yōu)質(zhì)的醫(yī)療服務(wù)和最少的醫(yī)療費(fèi)用，為患者進(jìn)行診治，為患者的健康努力。