又是一個不眠的夜班，我剛睡下不到一個小時就被一陣急促的電話鈴聲吵醒，我急忙趕到辦公室接起電話，電話那頭是重癥監(jiān)護室，聲稱有一位剛入科的患者出現(xiàn)室速，伴抽搐、意識喪失、大小便失禁，我立即趕往重癥監(jiān)護室，患者是一位68歲的大娘，已經(jīng)胸痛10多天，每次持續(xù)約10分鐘，近2日胸痛癥狀發(fā)作較前頻繁，且發(fā)作時間較前逐漸延長，活動后加重，于前日下午開始出現(xiàn)意識喪失、抽搐伴小便失禁，每次持續(xù)約數(shù)秒鐘，可自行恢復，被家屬急送某醫(yī)院住院治療后無緩解，遂來我院繼續(xù)住院治療.心電圖示QT間期延長，約600ms，期間患者出現(xiàn)尖端扭轉性室速，給予利多卡因靜點后恢復竇性心律。

QT 間期延長綜合征(QT prolongationsyndrome)指具有心電圖上QT間期延長、室性心律失常、暈厥和猝死的一組綜合征，可能伴有先天性耳聾。本癥病因可分為兩類:一是獲得性，由電解質平衡失調(低血鉀、低血鈣、低血鎂)、藥物作用(奎尼丁、雙異丙吡胺、胺碘酮等抗心律失常藥，酚噻嗪，三環(huán)類抗憂郁藥)、某些中風、二尖瓣脫垂等引起;一是先天性或家族性，或原因不明，狹義的QT間期延長綜合征僅指此類。臨床表現(xiàn)：都由心律失常造成。從臨床角度可分為二型:一型為腎上腺素能依賴QT間期延長綜合征。此型包括賈-蘭綜合征、瓦-羅綜合征等病因不明的患者，以及蛛網(wǎng)膜下腔出血或植物神經(jīng)系統(tǒng)手術的患者。在用力、驚恐、疼痛、激動等交感神經(jīng)張力增高的情況下容易發(fā)病。發(fā)病時心率加快，U波指幅增高，QTU間期延長，然后出現(xiàn)尖端扭轉型室性心動過速發(fā)作，最后可致心室顫動。室性快速心律發(fā)作時可有眩暈發(fā)作，重者意識喪失，抽搐，猝死。另一型為心跳暫停依賴QT間期延長綜合征。此型包括藥物作用、電解質平衡失調、營養(yǎng)不良、緩慢心律等條件下發(fā)生的患者。當心率減慢或在心搏間長間歇之后U波增大，在U波頂上發(fā)生尖端扭轉型室性心動過速，最后也可發(fā)生心室顫動。診斷說明：依靠臨床表現(xiàn)，有QT間期延長和室性心律失常者應考慮本病。其次，應分析其起病原因，獲得性者在臨床上根據(jù)服藥史及血電解質測定多數(shù)可以找到原因。有家族史，QT間期延長并有昏厥史者不難診斷為原發(fā)性，根據(jù)有否耳聾又不難區(qū)分其為賈-蘭或瓦-羅綜合征。在發(fā)作前后注意其過程，區(qū)別其屬于腎上腺素能依賴，還是心跳暫停依賴，以利于治療。

Q-T間期延長綜合征的心電圖特征：Q-T間期延長、T波寬大，可有切跡、雙相或倒置。同一患者在不同時間Q-T間期和T波形態(tài)可有變化。u波常較大。Q-T間期有隨年齡增長而短縮的趨向，昏厥發(fā)作時心電圖呈室性心動過速，多數(shù)為尖端扭轉型，也可有心室顫動或心室停搏。發(fā)作前后可有T波電壓交替，頻發(fā)室性過早搏動。但也有在發(fā)作時僅有胸痛及ST-T變化而無昏厥及室性心律失常者。

對腎上腺素能依賴型，治療以減低交感神經(jīng)張力為主，常用β受體阻滯劑如普萘洛爾作為首先治療，其用量根據(jù)療效逐步增加，最多可達100~150mg/d。苯妥英鈉0.1每日三次，卡馬西平(酰胺咪嗪)10mg，每天3~4次也有效。交感神經(jīng)阻滯藥如胍乙啶、利血平等也可應用。藥物治療效果不滿意時可作左頸胸交感神經(jīng)節(jié)切除術。對心跳暫停依賴型，治療以提高心率為主，為此，除尋找病因加以去除或糾正外，對癥治療在于用異丙腎上腺素、阿托品或起搏治療。異丙腎上腺素可作為首先治療。硫酸鎂1~2克靜脈注射也有效。　　患者的預后取決于原發(fā)疾病、惡性心律失常發(fā)現(xiàn)及治療效果?；颊咭虿荒苣褪苁倚孕膭舆^速的反復發(fā)作而短時間內死亡的可達26%。死亡原因往往是室性心動過速的反復發(fā)作導致的嚴重腦損害或發(fā)生心室顫動心跳停止。LQTS的預防主要是要預防心律失常所致的暈厥和猝死。盡量避免或積極治療引起Q-T間期延長的因素外，臨床上必須及時了解用藥情況及病情變化，發(fā)現(xiàn)情況及時處理，可有效地預防其發(fā)生。